• Марина Гогина

Синдромы болезней печени


Синдромы болезней печени

Синдром сгущения желчи


Цирроз печени-исход многих заболеваний, когда функционирующие печеночные клетки замещаются соединительной тканью. Из-за этого печень не может адекватно выполнять свои многочисленные функции (их более 450). Поэтому проявления нарушения работы данного органа очень разнообразны при таком заболевании как цирроз печени симптомы фото показывают это наглядно.

1. Нарушение переработки билирубина проявляется в нескольких направлениях:

  • Желтуха (начинается с белковых оболочек глаз, а затем проявляется на коже);

  • Зуд кожи;

  • Горечь во рту;

  • Изменение цвета кала (осветление до серого) и мочи (как чай или темное пиво);

  • В запущенных случаях печеночная энцефалопатия (токсическое действие билирубина на головной мозг), вплоть до печеночной комы

2. Нарушение синтеза белка:

  • Отеки, асцит (накопление жидкости в брюшной полости)-из-за недостатка альбуминов;

  • Нарушение синтеза Ig (белки-антитела) проявляется в сниженной сопротивляемости организма к инфекциям;

  • Нарушается связывание холестерина с белками. Он, вместо того чтобы попасть в ткани с целью строительства новых клеток и образования стероидных гормонов, свободно плавает в кровеносном русле, откладываясь в стенках сосудов и под кожей с образованием, соответственно, холестериновых бляшек и ксантелазм (чаще всего образуются у внутреннего угла глаза).


3. Нарушение утилизации эстрогенов (женских половых гормонов, которые в небольшом количестве присутствуют и у мужчин):

  • Пальмарная эритема-покраснение ладоней из-за усиленного роста сосудов подкожной клетчатки;

  • Телеангиэктазии (сосудистые звездочки) на коже грудной клетки, лица;

  • Истинная гинекомастия-увеличение грудных желез у мужчин за счет разрастания железистой ткани.

4. Снижение синтеза витамина К, который участвует в свертывании крови проявляется повышенной кровоточивостью (на коже и слизистых легко появляются синячки, плохо останавливается кровь при порезах, частые носовые кровотечения). Этому способствует также нарушение синтеза белков свертывающей системы крови.

5. Нарушение образования ферментов приводит к нарушению пищеварения-тошнота, рвота, нарушение всасывания питательных веществ (вызывает авитаминоз и общее истощение).

6. Портальная гипертензия (повышение давления в главной вене печени из-за затруднения кровотока по фиброзированной ткани печени) приводит к расширению вен пищевода (видно на эзофагогастроскопии), геморроидальных вен, околопупочных вен («голова медузы») вследствие того, что вся кровь, которая оттекала в портальную вену, начинает сбрасываться в вышеуказанные сосуды.





Первичный билиарный цирроз печени — симптомы и причины заболевания


Первичный билиарный цирроз печени — симптомы и причины заболевания

Первичный билиарный цирроз — аутоиммунное (вызванное патологическими иммунными действиями самого организма) поражение печени. Болезнь начинается как хронический холангит (воспаление желчных протоков) и долго протекает без выраженных проявлений. В дальнейшем развивается холестаз (застой желчи в печени), также характеризующийся длительным течением, а ещё позже — собственно цирроз как завершающая стадия болезни.


Причины билиарного цирроза


Факторы, влияющие на развития болезни, до конца не выяснены. Твёрдо установлено, что инфекционные поражения не имеют отношения к возникновению билиарного цирроза. Прямой причиной являются нарушения в иммунной системе и выработка антител, осуществляющих деструкцию здоровых клеток в желчных протоках печени. Однако из-за чего клетки-киллеры, призванные бороться с чужеродными объектами в организме, начинают вести борьбу против «своих» медицинской науке неизвестно.


Предполагают, что влияние имеет:

  • генетическая предрасположенность;

  • заболевания мочеполовой системы;

  • склеродермия (патология соединительной ткани организма);

  • ревматоидный артрит (ещё одна болезнь соединительной ткани);

  • тиреоидит (аутоиммунное воспаление щитовидной железы);

Первичный билиарный цирроз печени симптомы:

Начальные стадии, как уже было сказано, протекают почти без проявлений. Для более поздних этапов болезни характерны следующие симптомы:

  • Кожный зуд, усиливающийся ночью и при соприкосновении кожи с шерстью. Может быть непостоянным и возникать периодически. Зуд может длиться долгие месяцы и даже годы, являясь единственным симптомом развивающегося поражения печени. Причина возникновения зуда в нарушении циркуляции желчи в организме.

  • Слабость, иногда ярко выраженная;

  • Изменение цвета кожи — у больных билиарным циррозом она становиться тёмно-коричневой. Данный симптом наблюдается у 50% заболевших.

  • Наличие ксантелазм — доброкачественных образований на верхней части туловища в виде плоских бляшек. Данные новообразования могут появляться на руках, груди, ягодицах и внутренней поверхности локтей, веках.

  • Увеличенная селезёнка (спленомегалия);

  • Увеличение печени;

  • Расширение вен пищевода и желудка, кровотечения;

  • Также могут наблюдаться неспецифические симптомы, общие для других болезней печени — боли под рёбрами с правой стороны, боли в суставах и мышцах, горечь во рту, незначительное увеличение температуры;

Лечение на начальных стадиях медикаментозное, симптоматическое.



Синдром сгущения желчи


Это—термин, который изначально использовали для описания конъюгированной гипербилирубинемии при эритробластозе плода. Морфологическая картина ткани печени у этих младенцев была подобна картине при неонатальном гепатите. В настоящее время самыми частыми причинами синдрома сгущения желчи являются несовместимость по резус-фактору и муковисцидоз.


Врожденный гипотиреоз ассоциирован с желтухой новорожденных приблизительно в 20% случаев. Желтуха может быть первым симптомом и при отсутствии лечения гипотиреоза нередко сохраняется. Гипербилирубинемия обычно неконъюгированная, хотя у новорожденных с гипопитуитаризмом, напротив, описана конъюгированная гипербилирубинемия и септооптическая дисплазия. Симптомы гипопи — туитаризма у новорожденных включают гипогликемию, желтуху, гепатомегалию и микропенис у мальчиков.


Своевременная диагностика и заместительная гормональная терапия приводят к исчезновению холестаза, в то время как отсрочка лечения может обусловливать прогрессирование болезни вплоть до формирования цирроза. Предполагают, что холестаз возникает вторично из-за отсутствия тропных гормонов гипофиза, таких как соматотропин и кортизол, которые регулируют синтез и ток желчных кислот.

Холестаз также был описан у младенцев с первичной надпочечниковой недостаточностью. Описано сочетание синдрома неонатального гепатита и атрезии внепеченочных желчных путей с синдромом трисомии 17-18 и трисомией 21. Механизм этого сочетания неизвестен.


Транзиторное миелопролиферативное заболевание — острое лейкозоподобное заболевание, которое встречают у новорожденных с синдромом Дауна, ассоциировано с диффузным фиброзом печени и обструктивной желтухой.

Морфологически отмечают избыточный экстрамедуллярный гемопоэз с миелодисплазией, многочисленными диспластическими мегакариоцитами, повреждением гепатоцитов, гемосидерозом . Прогноз неблагоприятный


Теги:

6 просмотров0 комментариев

Недавние посты

Смотреть все